Cause exceptionnelle d'hémoperitoine spontané chez l'adulte: hémolymphangiome kystique rompu

Résumé L'hémolymphangiome est une tumeur bénigne résultant du développement anormal des vaisseaux lymphatiques associés à des malformations vasculaires. 50% à 60% de ces tumeurs sont présentes à la naissance. Les formes cervicales sont les plus fréquentes. Les localisations Abdominales sont très rares. Nous rapportons deux cas d'hémolymphangiome kystique de la rate révélé par l'hémoperitoine spontané admis en urgence au service des Urgences Chirurgicales Viscérales, avec une revue de la littérature. Il s'agit d'une patiente âgée de 50 ans et l'autre un jeune homme de 20 ans admis aux urgences pour respectivement, une sensibilité abdominale diffuse avec matité déclive des flancs et d'une distension abdominale dans un tableau de choc hémorragique, pâleur, pouls imprenable, stabilisé après une courte réanimation. La résection tumorale était complète chez tous les malades. Le diagnostic d'hémolymphangiome kystique de la rate était révélé à l'examen anatomopathologique des pièces opératoires. L'hémolymphangiome est une tumeur rare à pronostic favorable. Quelques cas de régression spontanée ont été décrits, mais l'évolution se fait classiquement vers une croissance lente de la tumeur. Il n'y a aucun pouvoir de dégénérescence maligne. Le traitement est chirurgical. Le pronostic est lié aux complications, à la qualité de l'exérèse chirurgicale et les récidives qui sont fréquents notamment en cas d'exérèse incomplète.